软组织的定义是指人体除骨骼、内脏上皮组织、造血系统、皮肤上皮组织及中枢神经系统以外的组织,凡发生于软组织的恶性肿瘤统称为软组织肉瘤。包括起源于粘液组织、纤维、脂肪、平滑肌、横纹肌、间皮、滑膜、淋巴管间叶组织,也包括周围神经系统在内。
软组织肉瘤病理
软组织肉瘤来源于脂肪、筋膜、肌肉、纤维、淋巴及血管。每种都有不同的组织学、生物学特性和不一样的局部浸润、血行和淋巴转移倾向。肺转移是较常见行为,按身体不同部位发病的机率排列:躯干、下肢、头颈、上肢,后腹膜也常出现脂肪和纤维肉瘤。瘤,好发部位以腹膜后、下肢、躯干最为多见。病期长短差异很大,主要危险在于局部的浸润性生长与反复复发。
软组织肿瘤的诊断
根据病史和临床表现,软组织肿瘤是不难与非肿瘤性肿块鉴别的,其诊断要点如下:
(一)患者在几周或几个月的时间后才觉察到无痛性进行性增大的肿块,发热、体重下降及一般的不适等全身性症状则少见。
(二)临床上较少发生但很重要的肿瘤引起的综合征是低血糖症,常伴发于纤维肉瘤。
(三)X线摄片检查 X线摄片有助于进一步了解软组织肿瘤的范围,透明度以及其与邻近骨质的关系。如边界清晰,常提示为良性肿瘤;如边界清楚并见有钙化,则提示为高度恶性肉瘤,该情况多发生于滑膜肉瘤、横纹肌肉瘤等。
(四)超声显像检查 该法可检查肿瘤的体积范围、包膜边界和瘤体内部肿瘤组织的回声,从而区别良性还是恶性。恶性者体大而边界不清,回声模糊,如横纹肌肉瘤、滑膜肌肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤等。超声检查还能引导作深部肿瘤的针刺吸取细胞学检查。该检查方法确是一种经济、方便而又无损于人体的好方法。
(五)CT检查 由于CT具有对软组织肿瘤的密度分辨力和空间分辨力的特点,用来诊断软组织肿瘤也是近年常用的一种方法。
(六)MRI检查 用它诊断软组织肿瘤可以弥补X线CT的不足,它从纵切面把各种组织的层次同肿瘤的全部范围显示出来,对于腹膜后软组织肿瘤、盆腔向臀部或大腿根部伸展的肿瘤、腘窝部的肿瘤以及肿瘤对骨质或骨髓侵袭程度的图像更为清晰,是制订治疗计划的很好依据。
软组织肉瘤的症状
1.好发部位
软组织肉瘤可发生于全身各个部位,随其病理类型的不同,各有一定的好发部位,如滑膜肉瘤易发生于关节附近及筋膜等处。纤维源性肿瘤,多发生于皮肤及皮下组织;平滑肌源性肿瘤好发于躯干及体腔,脂肪源性肿瘤好发于腹膜后;而横纹肌肉瘤则好发于四肢。
2.症状与体征
(1)肿块:超过半数患者以肿块作为第一症状就诊。但较深部位的特别是在体腔内的肿瘤,常难于发现。肿块多呈不规则状、分叶状或结节状,其硬度依组织来源和血供情况而定。早期肿块尚可活动,随病情发展或肿瘤发生于深部组织则肿瘤可移动不良直至完全固定。通常,分化差、恶性度高的肿瘤,发展快、边界不清。在一些少见的情况下,肿瘤可表现为红、肿、热、痛的典型局部炎性包块,继之出现溃烂、出血、感染。
(2)疼痛:软组织肉瘤多为无痛性肿块,但当肿瘤浸润周围神经组织、骨骼等,或合并感染时可产生疼痛。某些位于深层组织的肉瘤,疼痛可成为促使病人就诊的首要症状。当肉瘤内出血时,可呈急性发作性疼痛。隐痛表明肿瘤广泛坏死,或压迫躯体感觉神经。肉瘤出现疼痛通常提示预后不良。
常见治疗手段
一般有手术治疗、放疗、化疗和热疗等。
软组织肉瘤扩散与转移
软组织肿瘤的病程是很不一致的,这与肿瘤的生长速度、出现的症状、病人的耐受性及其对肿瘤的认识和警惕性有关。一些可以迅速广泛地发生转移;而另一些则可能极少且晚期才转移。因此,病程与肿瘤的恶性程度并无必然的同步关系,也就是说病程长者不一定都是良性,病程短者也不一定都是恶性。反之亦然。几乎所有这一类肿瘤均表现有沿解剖位置,诸如神经、血管、肌束和筋膜造成局部侵犯的倾向,因此肿瘤实际延及的范围常远大于体检所认为的范围。软组织肿瘤具有早期发生血行播散的特点,通常为肺转移,肝、骨、脑等其他器官的转移则少见,引流区淋巴结的转移不常发生,但在滑膜肉瘤和横纹肌肉瘤则可能。
软组织肉瘤的预后
早期诊断是影响预后的首要因素,尤其强调对于病期长、生长缓慢的肿瘤,应认识到软组织肉瘤的可能性,尽早予以合理的辅助检查,必要时施行病理检查,争取早期确诊,及时给予治疗。其次,首次治疗的正确与否是影响预后的另一重要因素,不恰当的手术治疗常导致极高的复发率,并促使肿瘤转移。另外,组织学类型与分化程度与预后有密切关系。隆突性纤维肉瘤5年生存率可达90%,而分化差的肉瘤其5年生存率仅为20%左右。
总之,对于软组织肉瘤预后的影响是多方面的,但可以肯定,早期诊断是预后的根本因素,而正确的治疗是预后的决定因素。
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