76岁霍金去世,“渐冻人”究竟是一种怎样的疾病?
生物探索 · 2018/03/14
转自:大通福克斯美国会诊中心http://www.cmaamed.com/刚刚,据BBC新闻报道,2018年3月14日,英国物理学家斯蒂芬·霍金(Stephen William Hawking)去世,享年76岁,他的家人确认了这一消息。霍金

转自:大通福克斯美国会诊中心

http://www.cmaamed.com/

刚刚,据BBC新闻报道,2018年3月14日,英国物理学家斯蒂芬·霍金(Stephen William Hawking)去世,享年76岁,他的家人确认了这一消息。

霍金1942年1月8日出生于英国牛津,是英国剑桥大学著名物理学家,现代最伟大的物理学家之一。

他证明了广义相对论的奇性定理和黑洞面积定理,提出了黑洞蒸发理论和无边界的霍金宇宙模型,在统一20世纪物理学的两大基础理论——爱因斯坦创立的相对论和普朗克创立的量子力学方面,贡献卓越。

50多年前,著名物理学家史蒂芬·霍金被诊断为无法治愈的神经系统疾病肌萎缩性侧索硬化症(ALS)。


关于肌萎缩性侧索硬化症

肌萎缩性脊髓侧索硬化症(Amyotrophic lateral sclerosis,ALS)有一个更被大家熟知的名字,渐冻症。

罹患此病后,上、下运动神经元逐渐退化死亡,使得大脑停止向肌肉发送信息,因为丧失机能,肌肉慢慢弱化,大脑进而失去控制随意肌的能力,患者因而无法说话、吞咽乃至呼吸,最终导致其死亡。

在症状初次发生的3到5年里,大多数渐冻症患者都会死于呼吸困难,仅仅只有10%左右的患者能存活十年以上。

美国疾病控制与预防中心(Centers for Disease Control and Prevention)估计,全美在2016年存在1.4万到1.5万名渐冻症患者。

美国国家神经疾病和中风研究所(National Institute of Neurological Disorders and Stroke,NINDS)指出,渐冻症患者的病情会随着时间的推移逐渐加剧,而且,直到目前为止,研究者依然没有发现此病的病因及有效治疗方法。

现在最普遍的研究主要集中几个方向,通过细胞侦测来厘清导致运动神经退化的机制进而暂缓终止导致细胞死亡,此外,胚胎干细胞、生物标记等研究也成为主流的趋势,

至今,研究及临床并没有发现任何,会提高患病概率的有关风险及家族病史因素,只有大约5%到10%的渐冻症患者由于基因关系患病,

面对渐冻症患者,医生往往无能为力,能够提供的只有药物治疗、理疗及言语治疗,辅之以营养学的手段来减轻肌肉萎缩带来的体重下降、身体抵抗力下降等问题,并通过相关设备来帮助病人正常呼吸。

专家表示,霍金是一个非常特殊的案例,历史上再也没有任何一个人像他一样,拥有如此强韧的生命力。


还记得“冰桶挑战”吗?

2014年席卷全球的“冰桶挑战”。当年众多明星、“大佬”自泼冰水的各色形象通过社交媒体大面积传播,“渐冻症”这个以往罕为人知的概念一时成为流行词。

霍金子女代其接受冰桶挑战


活动规定,被邀请者要么在24小时内接受挑战,要么就选择为对抗“肌肉萎缩性侧索硬化症”捐出100美元。该活动旨在是让更多人知道被称为渐冻人的罕见疾病,同时也达到募款帮助治疗的目的。

曾经,著名的物理学家史蒂芬.霍金也接受了“冰桶挑战”,但由于身体状况不允许他亲自被浇冰水,霍金的挑战是由他的三个子女代替完成的。

霍金教授曾在视频中呼吁每个人都来支持ALS组织。他说:“我敦促人们能够向ALS协会捐款,以根除这个可怕的疾病。”

如今霍金已经离去,但是这种可怕的疾病仍然存在!目前,已知的罕见病已超过7000种,仅中国的罕见病患者就超过千万人!

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