肝功能异常;抗心磷脂综合征--中美联合视频会诊
好医友 · 2017/03/14
2014年底,M先生因腹痛前往当地医院就诊,经检查提示:肝大、肝静脉增宽、胆囊壁增厚、门静脉海绵样变,同时关于红斑狼疮相关抗凝问题的实验室检查提示阳性,初步诊断为肝功能异常、抗心磷脂综合征。

  来源:好医友

  患者:M先生

  年龄:37岁

  目前诊断:肝功能异常;抗心磷脂综合征(ACS)

  目前用药:强的松、优思弗、熊胆粉等

  主要会诊目的:

  1、寻求好的治疗方案;

  2、寻求因黄疸导致全身瘙痒的应对方案。

  视频会诊医生:

  美国消化科资深专家Dr.Asghar Oliai M.D.

  美国肿瘤与血液学专家Dr.Minch Fong M.D.

  病史简述:

  2014年底,M先生因腹痛前往当地医院就诊,经检查提示:肝大、肝静脉增宽、胆囊壁增厚、门静脉海绵样变,同时关于红斑狼疮相关抗凝问题的实验室检查提示阳性,初步诊断为肝功能异常、抗心磷脂综合征。M先生开始接受强的松+羟氟唑、那曲肝素钙注射液、华法林、谷胱甘肽、耐信等综合治疗,但期间因出现全身散在皮疹、反复发热和肝区疼痛等症状,停用可疑过敏性药物,并行抗过敏及血浆置换治疗。之后M先生体温降至正常,皮疹也逐渐消退,但腹痛症状依旧无改善。

  2015年初,为寻求最佳治疗方案,M先生转诊至上级医院,经完善相关检查,考虑为抗心磷脂抗体综合征所致肝小血管阻塞,但不排除先天性疾病、胆囊病变所致肝区疼痛。予泰能+甲硝唑、思他宁、抑酸及补液营养支持等处理后热退、肝区疼痛缓解、肝功能改善,血沉、CRP等炎症指标较前下降,病情好转出院。但2016年底,M先生回院复查时,发现肝功能指标开始出现恶化,总胆红素不断升高,皮疹复发,同时B超也提示肝弥漫性结节肿大、胆囊类实变!因此,为寻求下一步有效治疗方案及因黄疸导致全身瘙痒的应对方案,M先生及其家属通过“好医友美国卫星诊所”远程视频咨询了美国肝病及血液科专家的“第二诊疗意见”。

  联合视频会诊——提供权威“第二诊疗意见”

  出席本次联合视频会诊的医生分别是美国肿瘤与血液学权威专家Dr.Minch Fong M.D(方明奇博士)和美国消化科专家Dr.Asghar Oliai(阿斯加尔.奥利埃博士)。他们都具备美国内科医学委员会认证的专科医师资格,在各相关疾病诊疗领域拥有数十年丰富的专科临床经验。而在本次会诊过程中,基于M先生预先提供的病史资料以及视频中的现场沟通交流,Dr.Oliai和Dr.Fong不仅互相配合,针对M先生及其家属提出的相关问题进行了专业细致的解答,而且视频结束后还分别为其后续用药及治疗出具了权威“第二诊疗意见”书面报告,摘要如下:

  针对抗心磷脂综合征的诊疗建议

  Dr.Fong表示,自身抗体狼疮抗凝物可存在于多种疾病当中,一般情况较为复杂,而且,实验室检验表现阳性不足以证明体内一定存在狼疮抗凝物(有可能是假阳性);反之,体内存在狼疮抗凝物时,实验检验结果也不一定为阳性。

  诊断方面:

  Dr.Fong建议M先生行稀释拉塞尔氏蝰蛇毒试验以协助诊断,另外也可进行梅毒血清试验,红斑狼疮患者会出现假阳性反应。由于M先生目前已接受肝素治疗,检验时PTT指标将出现延长,而如果M先生体内有狼疮抗凝物,那么长期或反复使用肝素,将会使PTT更进一步延长。而这种变化也可用来证实狼疮抗凝物的存在。

  抗磷脂综合征,不是只由检验就可以确诊的,而是要看有没有与检验结果相匹配的临床表现。狼疮抗凝物可引发一系列临床症状:例如血小板计数降低、严重的远端凝血问题(通常为手臂和腿部)等!但M先生血小板计数水平尚可,同时也没有明显凝血功能障碍,未出现狼疮抗凝物典型临床症状,因此,Dr.Fong认为其体内有狼疮抗凝物的可能性不大(其肝内小血栓可能由许多潜在问题导致,不一定由狼疮抗凝物引起),不倾向于诊断抗心磷脂综合征,同时也不推荐服用抗凝药物。

  针对肝功能异常的诊疗建议

  1、根据M先生病历资料及相关临床症状,Dr.Oliai也赞成Dr.Fong的观点,不支持抗心磷脂综合征的诊断,建议停止服用所有抗凝血药物。而鉴于其肝脏病情复杂,同时伴随ESR、胆红素指标升高及肝内弥漫性结节肿大等情况,考虑其门静脉、肝静脉阻塞可能由慢性肝病所致。

  2、针对M先生目前的皮肤瘙痒问题,Dr.Oliai建议其可使用阿片类受体拮抗剂:纳曲酮/纳洛酮。

  3、饮食方面,Dr.Oliai建议M先生坚持每日摄入:盐2g、水2000ml、蛋白质50g。

  鉴别诊断与治疗:

  1、原发性硬化性胆管炎:

  该疾病常伴有慢性溃疡性结肠炎,但也可表现为独立疾病。M先生的MRI检查结果(胆管狭窄伴远端分支胆管扩张)支持该诊断。

  治疗用药建议:(1)强的松对该疾病治疗无效,不应使用。(2)建议继续使用优思弗,并准备行肝移植手术。移植术前,建议行上消化道内镜检查,若发现食管静脉曲张,行静脉曲张结扎术。(3)目前除支持治疗外无其他特殊疗法,可给予复合维生素、钙及高水平维生素D改善M先生体质。

  2、自身免疫性肝炎:

  血沉加快在该疾病中十分常见,可行肝脏免疫学检测,以协助诊断。

  治疗用药建议:主要为糖皮质激素和硫唑嘌呤。

  3、原发性胆汁性肝硬化:

  可通过实验室检查确诊。

  治疗用药建议:优先考虑优思弗治疗。若优思弗无效,可考虑使用Ocaliva(奥贝胆酸)。

  4、同时出现以上两到三种疾病并存的混合性损害。

  Dr.Oliai基于M先生目前肝脏影像学检查的发现,考虑其多疾病并存的肝脏混合性损害几率较大。

  治疗用药建议:(1)建议在CT或超声引导下行肝穿刺活检。活检要求M先生血小板计数不低于70000、INR最大值1.2,对于肝脏混合性损害,肝活检可帮助明确诊断。(2)推荐服用高剂量乳果糖促进每日三次正常排便,以防止肝性脑病。(3)鉴于M先生年纪尚轻,建议尽早行肝移植手术。

  (备注:好医友远程视频会诊案例的相关治疗建议,均为个案个例,不适用于该患者之外的其他人。所有的临床治疗务必遵循医师指导。)


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