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大脑起搏器:难治性Meige综合征的新希望

2014/12/12 来源:王林/中国医科大学航空总医院
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导读
Meige综合征由于其病因复杂,其具体发病机制还不清楚,对于治疗方面还没有特效的根治办法,所以对于药物治疗疗效不佳或药物副作用明显,身体没有严重的心、肺等疾病患者,均适合脑深部电刺激术(“脑起搏器手术”)治疗。


典型病例1例

江西患者曹某,是位处级干部,两年前突然出现眼干、眼痒、频繁眨眼的症状,起初以为是工作繁忙,用眼过度所致,但不久他发现自己的眼睑开始痉挛,睁眼十分困难,走路需要用胶布粘住上眼皮,才能将眼睛撑开一个小缝,勉强能够看见一点路行走,发展到最后,胶布也不起作用了,眼睛完全睁不开了,生活几乎不能自理,成了名副其实的“盲人”。患病后,曹某先后到全国各大医院求医就诊,被误诊为“干眼症”、“眼睑痉挛”、“面肌痉挛”、“重症肌无力”等,尝试过西药、药均,针灸,局部注射肉毒素多种疗法均不见效,正年富力强,处于事业巅峰时期的曹某,无奈只好提前办理了病退,在生理与心理的双重折磨下,他一度出现了焦虑、抑郁症状。

后经多方打听,慕名找到中国医科大学航空总医院神经医学中心王林主任(原清华大学玉泉医院神经中心),王主任对病例进行详细分析后,确诊为难治性Meige综合征,王林主任带领团队为患者行脑起搏器手术,术后恢复情况良好,现术后已经3年,未出现任何反复,数天前,患者自驾游到杭州,看到眼前的美景,不禁触景生情,兴奋地给王林主任打电话表达感激之情。

什么是Meige综合征?

Meige综合征是一种局限性肌张力障碍性疾病,属于成人多动症,由法国神经病学家Meige于1910年首先报道。主要表现为双眼睑痉挛、面部肌张力障碍样不自主运动,又称眼睑痉挛一口下颌部肌张力障碍。Meige综合征的病因与病理生理机制尚不清楚。多数学者认为该病发病机制可能与脑基底节部损害,黑质-纹状体r-氨基丁酸能神经元功能低下导致多巴胺能受体超敏或多巴胺递质失衡,胆碱能作用失衡有关。有报道认为本病与使用某些药物相关,如长期服用精神抑制药、抗震颤麻痹药、抗焦虑药等。也有报道倾向于本病与环境因素促发和遗传易感导致的脑皮质抑制性降低,自身免疫及精神心理因素有关。还有研究显示包括牙科手术在内的面部创伤可以引起口下颌肌张力障碍,该现象在易感染的人群中尤为显著。

Meige综合征通常中老年期起病,以40~70岁居多,多见于女性,男女比例为1:2~3。通常缓慢起病,发病前有单眼或双眼刺激感或不舒服感、羞明及眨眼频度增加、眼干,以后发展成眼睑痉挛。症状在疲劳、日光刺激、注视、紧张时加重,精神集中于非眼睑痉挛的其他事物时减轻,睡眠时消失。多数病人以阵发性眼睑痉挛为首发症状,眼睑痉挛以眼轮匝肌收缩为主,以眉间为中心的额部、鼻部肌肉收缩,表现为瞬目次数增多,流泪,少数经1~2年出现功能性失明,最终发展成严重的双眼睑痉挛、睁眼困难,甚至丧失生活自理能力。部分病人从眼睑痉挛开始逐渐向下面部发展,表现口下颌肌肉对称性不规则多动收缩,下颌肌紧张可防碍咀嚼、吞咽和说话,侵犯喉肌和呼吸肌时可有痉挛性发音障碍和呼吸困难。

具体症状表现可分为以下几类, 眼睑受累: 轻者可表现为眼部不适、眼干、畏光、瞬目增多,有的被误诊为“结膜炎”;稍重者出现发作性闭目、睁眼困难,需用手指挑开眼皮;严重时可造成功能性失明。口-下颌受累:表现为不自主张口、闭口、噘嘴、缩唇、咬腮、咬舌、挫牙。颈部肌肉受累:表现为颈部不适、斜颈、头抖、头后仰、耸肩等,严重者难以维持正常头位。其他:舌肌受累表现为舌后缩或伸舌、扭舌等不自主动作或舌根发紧、僵硬;咽部受累可出现咽部不适、咳嗽、发音不清、吞咽困难;额肌受累出现额头发紧、皱眉;手足和肢体受累出现姿势性震颤、书写痉挛、足内翻、不自主抽动;胸腹部受累可出现局部不自主抽动,伴发胸闷、憋气。

Meige综合征的治疗

目前对于Meige综合征的治疗以对症治疗为主,治疗方法有口服药物、手术治疗、A型肉毒毒素局部注射治疗等。对于药物治疗效果无效或疗效较差,或者药物副作用明显,患者症状明显严重影响生活的,神经外科手术干预也是一种较为有效的治疗选择。目前国际上最先进的治疗方法是脑深部核团刺激手术(Deep Brain Stimulation, DBS),俗称“脑起搏器”手术,它具有微创、可逆、可调控、个性化等特征,是一种安全、副作用较少的有效的疗法。

据航空总医院神经外科王林主任介绍,当前对于Meige综合征的治疗还缺乏特效的根治办法,目前脑起搏器手术进入中国已经将近16年,主要用于治疗帕金森病等肌张力障碍行疾病,目前我国已经有大约超过6000例患者从脑起搏器手术获益,但唯一的缺点是费用昂贵,脑起搏器原来是美国美敦力公司独家垄断,目前清华大学国产脑起搏器已经上市,费用仅仅是进口脑起搏器的一半左右,给广大Meige综合征和帕金森病患者带来了福音。

据统计,开展脑起搏器手术治疗Meige综合征2012年之前全球报道不足40例。王林主任从2008年就开始Meige综合征治疗进行研究,王主任在国外研究经验的基础上进行了大胆的创新,目前能够达到对90%以上的患者有效,王林主任目前已经开展Meige综合征患者脑起搏器手术治疗10余例,为目前国内开展DBS治疗该疾病最多的医生。

“脑起搏器”手术的适应症

Meige综合征由于其病因复杂,其具体发病机制还不清楚,所以对于治疗方面还没有特效的根治办法,目前常用的治疗方法主要包括神经内科药物治疗、局部肉毒素注射、神经外科手术治疗等,但药物治疗也只是部分患者有效,而且对于药物治疗有效的患者随着服药时间的延长,药物耐受出现疗效减退,导致药物种类和剂量增加因而药物的副作用就会明显增加。而局部肉毒素患者适用于肌张力障碍局限的患者,也是部分患者有效,长期大剂量注射容易导致局部肌肉瘫痪。所以对于药物治疗疗效不佳或药物副作用明显,身体没有严重的心、肺等疾病患者,均适合脑深部电刺激术(“脑起搏器手术”)治疗。

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